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硬皮症足部變化

硬皮症故名思義就是皮膚變硬,是一種慢性自體免疫性疾病。正常人在傷口癒合時才會產生結痂組織,而硬皮症的病人卻在正常情形下,不斷產生結痂組織(即膠原纖維)。除了皮膚,肺臟、腸胃道、腎臟等器官也可能產生纖維化。硬皮症不會傳染,不是一種癌症,也不是遺傳病。其中患者大多是女性。

發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟、足部關節變形等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症。

流行病學

硬皮症是少見的疾病,約每十萬人中有3-5人有此疾病。尤其是20-40歲的年輕女性較易罹易此病,女性:男性=5:1。

硬皮症為「全身進行性硬化症」之俗稱,此病在全球有愈來愈多的趨勢,發病年齡為三十到五十歲,女性約為男性的三到四倍。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。

  • 廣泛型全身進行性硬化症:較易引起肺間質纖維化及急性腎危機,此型目前死亡最大原因為肺衰竭。
  • 局部型全身進行性硬化症:較易引起肺動脈高血壓,為此型最多之死亡原因。

症狀

硬皮症可能的症狀很多,但是不一定同時發生,以下症狀發生率較高的是皮膚僵硬與雷諾氏現象。

  • 皮膚病變:患者手和手的組織會出現水腫、肥胖和腫脹,失去自然皺摺,看起來像臘腸一樣。腳背後的肌腱和血管會消失;最後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀,導致行走時因皮膚過度硬化而造成疼痛。
  • 雷諾氏現象:患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻,手指會出現白色、藍色、紅色,有此現象之患者會對冷和情緒低潮非常敏感。
  • 關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部和足部容易出現關節變形、疼痛和腫脹肌肉衰弱無力和發炎情形。
  • 消化問題:因食道硬化,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。
  • 其他器官:在一些較嚴重病患中,心臟之沈澱物會造成心率不整;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。肺動脈高壓會造成呼吸困難的症狀。此外,有時會會有腎性高血的的危症。

治療

青黴胺(D-penicillamine)與秋水仙素(colchicine)用來防止纖維化的發展;類固醇僅用在惡性快速進行的患者身上。若有逆流性食道炎可用制酸劑來治療,有大小腸細菌過度增生,則可適當使用抗生素來治療;另外,也可以吃一些血管擴張劑來減少手指遇冷雷諾氏現象。果有腎性高血壓,應使用ACEI類的藥物控制。重要的是平時保養照顧,隨時注意病情是否有變化,並與你的主治醫生保持聯繫。

日常生活照護

  • 飲食方面:若患者有食道問題,咀嚼食物要細嚼慢嚥,少量多餐,少用動物性脂肪,採溫和飲食。減少過甜和刺激性食物,如辣椒、咖啡、油炸食物、硬殼果實,進食後採半坐姿或右側臥,避免胃酸逆流。
  • 復健運動及關節保護:要做適度的伸展運動以避免全身關節發生攣縮。一般性的全身運動如散步、打球、騎腳踏車等;復健運動以手指及腳趾運動為主,如:手部抓握運動和板腳運動,以保持關節的彈性。
  • 皮膚照顧:保持皮膚完整性,注意安全避免碰撞,可穿戴保護性良好的鞋具,並提供良好的足部和指甲護理。按摩骨頭突出處,以促進血液循環,縮短洗澡時間避免使用太熱的水和刺激性肥皂,有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份,盡量避免曬太陽。冬天時少碰冰水、冰箱,天冷出門時要戴手套、帽子、圍巾、穿襪子注意保暖。
  • 改善雷諾氏現象:注意身體的保暖,另外抽煙會造成血管收縮,加重雷諾氏現象,應避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素,避免處於有壓力之環境,或改變自己對壓力的反應方式。
  • 採半坐臥姿勢,避免胃酸食道逆流,夜間勿進食宵夜。

硬皮症這類自體免疫疾病雖然到目前為止無法全治癒,但大多數的硬皮症不會太嚴重,可能於急性期後進入緩和期,只要積極面對,配合治療有效的控制病情的發展,使疾病不致惡化太快就是最大目標。